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前兩天，一位30多歲的先生就診，看他臉色萎黃，消瘦，面露愁容，自述近幾年了化驗肝功能顯示總膽紅素升高，并為此輾轉了好多醫院，也吃了不少中藥西藥，效果都不明顯，最后檢查結果提示：病毒性肝炎、脂肪肝和自身免疫性肝炎等慢性肝炎的指標均陰性，轉氨酶都正常，總膽紅素70umol/L左右，間接膽紅素55umol/l左右，可以看出主要以間接膽紅素升高為主，最后明確為“先天性非溶血性膽紅素增高癥”

黃疸是膽紅素升高的外在表現，黃疸的本質是血中膽紅素升高，雖然表面上都是黃疸，但不同類型的膽紅素升高代表不同的臨床意義，在確定治療方案之前，需要搞清楚自己是屬于哪種情況，才能確定是否需要治療，如何治療。

在弄清楚自己屬于哪種類型黃疸之前需先了解膽紅素的代謝過程：血循環中裂解的紅細胞釋放出間接膽紅素，它附著在白蛋白上，以膽紅素-白蛋白復合物形式隨血流到肝。通過和肝細胞上的Y蛋白及Z蛋白結合，這兩種就像兩只船載著間接膽紅素進入到肝細胞到內質網后，在UDP-葡萄萄糖醛酸轉移酶作用下和葡萄糖醛酸結合形成直接膽紅素，然后和膽汁酸一起被分泌到毛細膽管中，形成膽汁后再到小膽管、中膽管和大膽管，最后流入膽囊和腸道中。因此在這個過程的任何環節出現問題都會導致膽紅素升高。根據膽紅素代謝的各個環節，可以將膽紅素分為以下幾種情況：

1、溶血性黃疸：由于免疫或者遺傳因素導致紅細胞脆性增加，壽命縮短，易于破裂，而后出現紅細胞溶解，釋放出大量的間接膽紅素，超出了肝臟的代謝能力，則導致血液中間接膽紅素水平升高，可表現出黃疸，這種黃疸往往轉氨酶正常，可伴有紅細胞減少，貧血的表現。常見于自身免疫性溶血性貧血，新生兒溶血，輸血相關性溶血性貧血、遺傳性紅細胞增多癥，地中海貧血等

2、肝細胞性黃疸：也就是肝細胞損傷或者壞死導致的膽紅素升高，是由于間接膽紅素在肝臟內既不能完全的形成直接膽紅素，形成的直接膽紅素也不能有效的分泌到毛細膽管中，因此表現為間接膽紅素和直接膽紅素均升高，而且比例在50%左右，這種情況見于各種病毒性肝炎、自身免疫性肝炎、酒精性肝炎等

3、代謝性黃疸：雖然肝細胞沒有破壞，但是由于先天或者后天的原因導致間接膽紅素不能足夠的轉運到肝細胞內質網中，這個包括 Y蛋白或者Z蛋白表達不足，或者UDP-葡萄糖醛酸酶缺乏不能轉化成直接膽紅素等，臨床表現為間接膽紅素升高，間接膽紅素占總膽紅素比例高達80-90%，但轉氨酶水平不高，這類由于遺傳因素導致膽紅素升高成為“先天性非溶血性膽紅素增高癥”，包括一系列疾病，比如Gilbert綜合癥是由于UDP-葡萄糖醛酸酶合成下降導致，膽紅素一般很少超過100umol/L,預后良好，而Criggler-Nijjar綜合癥是UDP-葡萄糖醛酸酶合成缺乏有關，膽紅素可超過100umol/L，這兩種遺傳代謝性膽紅素升高對于苯巴比妥治療有效，但停藥后很快會復發，勞累、感冒、服用其他藥物可以加重。而一些后天性的因素，比如肝炎后、酒精性等因素也可以導致間接膽紅素升高但是轉氨酶正常，大多為后天導致肝細胞代謝膽紅素能力下降。

4、膽汁淤積性黃疸：機理為膽道系統，包括毛細膽管、中小膽管，或者大膽管但損傷，阻塞，臨床表現為直接膽紅素升高為主，占總膽紅素的70-90%，可有大便灰白、皮膚瘙癢等臨床癥狀。這類疾病既包括病毒性肝炎、藥物性肝炎導致的膽汁淤積，也有原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎等自身免疫性肝病所致，外科疾病比如膽管結石、膽系腫瘤導致機械梗阻也屬于膽汁淤積。一些遺傳性疾病，如Dubin-Johnson綜合癥是由于肝細胞分泌結合膽紅素的能力下降，導致直接膽紅素升高，Rotor綜合癥是由于肝細胞攝取間接膽紅素能力和直接膽紅素分泌能力同時下降所致，但以分泌能力下降明顯，因此也是直接膽紅素升高為主。

體檢中常發現有朋友膽紅素高出正常值僅僅幾個數值，比如20-30umol/L左右，而其他指標都正常，這種情況相對常見，一般沒有太大臨床意義，膽紅素的輕微升高往往和很多外界因素有關，如因素、運動、其他疾病狀態、服用藥物狀態等等都影響膽紅素的輕微升高，不必服藥，可以定期復查。

總之，當我們發現黃疸后一定要做詳細的肝功能，評估是哪種類型黃疸，再進一步查找原因，包括檢測各種病毒指標、自身抗體、還有肝膽彩超或者CT，核磁共振等檢查，必要時要肝活檢，如果病人肝功正常，而其他病因檢查均陰性，同時除外藥物所致，就應該做遺傳性肝病的基因檢查，尤其是青少年黃疸患者。因此，出現黃疸不僅僅肝炎可以導致，很多非肝炎因素也可以出現黃疸。